Rh-összeférhetetlenség

Egyperces: Az Rh-összeférhetetlenség (alcím profiknak: Rh-izoimmunizáció)

A probléma Rh-negatív vércsoportú anya Rh-pozitív vércsoportú magzatával szemben alakulhat ki, miután az anya vére keveredik a magzati vérrel – tehát szülés, vetélés, hüvelyi vérzés vagy vérzéssel járó sérülés esetében. Emiatt többnyire csak a második terhességtől okozhat problémát, az első pozitív babát még nem érinti – és itt jön a trükk: kivéve, amikor de (például ha egy korai vetélést menstruációnak gondolsz, ami nem hangzik olyan képtelenül). Az anyai szervezet ellenanyagokat kezd termelni a magzati vérrel szemben, amik károsítják a magzatot, anémiához, majd magzati hydropshoz, akár halálhoz vezethet.

Bővebben leginkább angolul olvashatsz a témában – fordításban való segítségért szólj bármikor:

Az Rh-összeférhetetlenség és izoimmunizáció kezelése

Az anti-D ellenanyagtiter egy különös esete (ingyenes regisztráció után olvasható)

Rh-negatív anya és terhesség. Rh-negatív és terhes vagy – akkor most mi van?

A probléma jelei a terhesség során:

Már az első trimeszteri vérvétel során is kimutathatják az ellenanyagokat – ha például ehhez hasonló értékeket mutat, az viszonylag aggasztó:

terhesség 1. trimeszteri vérvétel - ellenanyagszűrés pozitív, COOMBS-teszt

 

Ha az ellenanyagszűrés pozitív, további vérvételek szükségesek heti rendszerességgel. A vérvétel kimutatja, hogy termelődnek-e ellenanyagok az anyai szervezetben, illetve ha vannak, milyenek (leggyakoribb az anti-D, de vannak még anti-C, anti-e stb. antitestek is). Az azonosított antitest titerének emelkedése állapotromlásra utalhat. Ez az érték hatványozottan nő (2, 4, 16, 32…), és kétszeres ugrás még nem számít jelentősnek, négyszeres viszont fokozott figyelmet igényel. 1:16-os titerértéktől feltételezhető, hogy már problémát okoz a magzatnál.

Ha a szenzitizáció már kimutatható a vérképből az anyai szervezetben a magzat irányába, szoros ultrahangos monitorozás szükséges – értsd: heti rendszerességgel ez is. Az ultrahangfelvételen hasüregi folyadék megjelenése, és/vagy systolés csúcssebesség emelkedése az adott terhességi korhoz tartozó medián 1,5-szörösére már arra utal, hogy a magzatban az ellenanyagok károsodást okoztak, és azonnali beavatkozás (intrauterin transzfúzió) szükséges.

Előfordulási gyakorisága:

Az európai lakosság körülbelül 15 százalékának negatív a vércsoportja, tehát körülbelül a kismamák 15%-a lehet érintett. Azonban az 1970-es években bevezetett anti-D profilaxis bevezetése óta a betegség előfordulása drasztikusan lecsökkent. Ez minden szülést/vetélést/stb.-t követően be kell adni az Rh-negatív anyának 72 órán belül, hogy következő babánál ne alakuljon ki az összeférhetetlenség.

Ettől azonban az előfordulási gyakoriság nem csökkent abszolút nullára, még van esetszáma. Magyarországi vonatkozású statisztikák nincsenek, mert számos esetben még csak nem is tartják számon a betegséget a magzati halál/koraszülöttség/újszülöttkori anémia stb. okaként. Például az első szülésemet követő zárójelentésben fel sem tüntették, hogy a babát Rh-összeférhetetlenség miatt kellett másik kórházba szállítani, csak hogy koraszülöttség miatt. A terhesgondozás dokumentációjában még csak meg sem jelent (a hónapokon át tartó folyamatos titeremelkedés ellenére), így még következtetést sem vonhattak le, hogy mit kellett volna kicsit jobban csinálni, de még csak statisztika sem lett belőle:

Szülés utáni zárójelentés - Rh-összeférhetetelenség, vérszegény újszülött

A fentiek miatt csak nemzetközi adatokból lehet közvetett becsléseket tenni, ami alapján még mindig problémát okozhat a terhességek 0,15 százalékában – jobb esetben még helyrehozható anémiát, rosszabb esetben halált. Elhanyagolhatónak hangzik? Ez évente 150-200 babát jelenthet – így kicsit más belegondolni, hogy a magyar egészségügy ilyen nagyvonalúan lemond évi 4-5 óvodás csoportnyi gyermek megszületéséről, nem?

Még egy hasonlat annak érzékeltetésére, hogy ez az előfordulási arány nem is olyan kicsi: az Rh-izoimmunizációnál sokkal jobban dokumentált és rettegett Down-szindróma gyakorisága 0,1-0,15% (a különbség abból adódik, hogy a terhességek vagy a születések számát vesszük alapul – ugyanis sok kismama a betegség diagnózisa után elveteti a magzatát) – tehát legfeljebb ugyanakkora, mint az Rh-összeférhetetlenségé! Ehhez képest a Down-nal több alapítvány, specializálódott fejlesztőközpontok foglalkoznak, világnapját Magyarországon is megrendezik, és szinte minden kismama rémálma, hogy csak a Down-szűrés eredménye ne legyen pozitív. Nem szeretném a Down-szindróma jelentőségét degradálni, csak rávilágítani, hogy az Rh-probléma is legalább akkora figyelmet igényel, főleg annak fényében, hogy megfelelő szakorvosi monitorozás mellett megbízható színvonalon kezelhető lenne. Ez a lényeg, és erről szól a következő fejezet.

Kezelési lehetősége:

Az ultrahang csak körülbelüli képet mutat a magzat állapotáról. Ha a felvételen anémiára utaló jelek láthatóak, a vérszegénység pontos meghatározására és a magzati hemoglobinszint közvetlen mérésére cordocentezist végeznek. Ez már egy komoly szaktudást igénylő, majdnem ugyanolyan mértékű invazív beavatkozás, mint az intrauterin transzfúzió, amely a cordocentezis után ugyanazzal a tűszúrással már azonnal végezhető is. A procedúrával kapcsolatos első tapasztalataimat szintén megosztottam a blogon.  (A magzati transzfúzió nemzetközileg elismert és sikerrel gyakorolt kezelési módja az Rh-összeférhetetlenségnek, de más magzati problémák kezelésére is alkalmazzák – pl. Parvovirus B19, alfa-thalassemia, chorioangioma stb.) Ha akár az intrauterin transzfúzió, akár más ultrahangos beavatkozás szükségessé válik, Magyarországon egyedül Pécsen végzik, a szülészeti klinikán.

Mivel a kapott vérkészítmény újabb ellenanyagtermelésre ösztönzi az anyai vért, a transzfúzió ismétlése szükséges lehet a 34-37. terhességi hétig – következő transzfúzió szükségessége tranfusiogram segítségével megállapítható, eleinte gyakrabban (akár kevesebb mint 1 hét után), majd egyre ritkábban (2-3 hetente) is elegendő ismételni, egészen a teljes terminusig.

Esetleges vércsere és további transzfúziók a baba születése után is szükségesek lehetnek – minél többször kapott a baba intrauterin vért, annál valószínűbb, és annál lassabb az önálló vértermelődés beindulása, akár 3-6 hónapos koráig is eltarthat. Ez már a neonatológusok, illetve hematológusok hatásköre, és több hazai központban is szakszerűen végzik az ilyen vérszegény gyerekek kezelését.

Ebben a posztban részletesen összefoglaltam az Rh-összeférhetetlenség megfelelő monitorozási és kezelési folyamatát, lépésenként.